小儿多源性房性心动过速

流行病学：紊乱性房性心动过速为少见心律失常，成人约0.36%。小儿罕见，主要见于新生儿、婴儿，偶见于儿童期。

病因：本病病因不清，可能与自主神经功能不正常或病毒感染有关。也有人认为新生儿期心脏传导系统尚未完全发育成熟，其组织学和病理生理学改变易导致心律失常。此外，病毒性心肌炎、呼吸窘迫综合征、低钙等也可诱发本病。其发生机制可能与心房内异位起搏点移位或心房内传导阻滞有关。

发病机制：本病常见于心脏结构正常的围生期、新生儿期及婴儿期患者，其发生可能与在发育中的心房肌动作电位及自律性变异有关。动物实验提示新生动物心房肌动作电位时限较短，最大舒张期电位降低及平台期短，而且心房肌的易损性增高，对外加刺激可引起反复反应。上述所见与临床观察到的新生儿与成人比较，心房肌不应期较短和传导速度更快相一致。此外，小婴儿心脏副交感神经支配占优势，而交感神经支配不完善，自主神经系统发育不平衡，也可导致心房肌的易损性。随着心脏组织及其自主神经系统发育日渐完善，婴儿紊乱性房性心动过速常可自行恢复。

    各种先天性心脏病，心肌疾病，风湿性瓣膜病及高原性心脏病均可发生紊乱性房性心动过速。曾报道洋地黄中毒引起伴有不同程度房室阻滞的紊乱性房性心动过速。我们见到1例先天性颈、胸腔淋巴管瘤患者，术前常规心电图检查发现一过性紊乱性房性心动过速。

    紊乱性房性心动过速的产生机制尚不明，可能由于心房组织的兴奋性及不应期有较大的差异，形成心房内微折返环；也有人提出触发活动可在发生紊乱性房性心动过速起作用。

临床表现：发病年龄小，多在婴儿期，少数在母体子宫内发生，而误诊为宫内窘迫。心脏正常的患者常无任何症状。因定期健康检查或呼吸道感染就诊时发现心率快，节律不齐。常持续数月至数年，通常于3岁时自行缓解，预后较好。部分婴儿因持久心动过速导致快速心律失常性心肌病，出现心脏扩大，心力衰竭。伴发于心脏病的患者，其症状与基础心脏病有关，由于持久性心动过速可使心力衰竭加重，预后取决于原发心脏病的严重程度。

    部分患儿因心室率不快，无血流动力学改变，可无任何临床表现；部分患儿因心室率快，临床表现烦躁不安、面色苍白、四肢冷，甚至休克等改变；部分可因原发病而就诊。临床心脏体征：心律明显不齐，心音强弱不一、低钝，部分可闻杂音，部分有心力衰竭的全身表现。

鉴别诊断：应与心房颤动和扑动鉴别。

    1.心房颤动  心房率350次/min以上，P-R之间等电位消失，伴房室传导阻滞。

    2.心房扑动  心房率250次/min以上，P-R之间等电位消失，心房波呈F波形，并伴房室传导阻滞。

治疗：治疗主要是针对伴随疾病及原有心脏病。一般认为抗心律失常药物常不能奏效，除非并发心力衰竭，用洋地黄类制剂是有害无益的，曾有因加大地高辛用量而致死亡的报告。无心脏病患者，除合并心房颤动、心房扑动或持久性心动过速所致心肌病和(或)发生心力衰竭外，多不用抗心律失常药物，持续数月或数年后可自行缓解。曾报道用胺碘酮治疗成功的病例，患儿3岁，大动脉错位并发紊乱性房性心动过速，心室率持续250～300次/min，发生心力衰竭。用地高辛，维拉帕米(异搏停)治疗无效。换用静注胺碘酮，首剂5mg/kg，于60min内输入，心率减慢至115次/min，但仍有心动过速，继续静滴胺碘酮每小时1.5mg/kg，15h，同时口服胺碘酮每天15mg/kg，分3次。用药16h后转为窦性心律，心率110次/min，心力衰竭控制。我们用胺碘酮治疗3例紊乱性房性心动过速，也有效。胺碘酮有延长心房组织动作电位时限及有效不应期的作用，可终止折返激动，可能对紊乱性房性心动过速有一定效果。胺碘酮与地高辛合用可使地高辛血浓度升高而引起中毒反应，故地高辛用量应适当减少。

预后：紊乱性房性心动过速虽不易控制，但大部分在1～4个月后可自行消失，尤以无原发性心脏病者自然消失的可能性大。对于有原发心脏病患者，其预后决定于原发疾病。曾有报道该疾病患者突然死亡，但认为其非死于心律失常，而是原发疾病。多数预后较好，3岁内自愈；主要视原发性心脏疾患的有无和心脏损害程度而异。

预防：积极预防先心病；防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、尿毒症、风湿热、川崎病、神经系统因素、低温、麻醉与药物中毒等引起的心律失常。